自身免疫性肝炎12例診療分析
【摘要】 目的 分析自身免疫性肝炎(AIH)患者臨床診斷與治療的特點。方法 回顧性分析本院12例AIH患者的一般資料、臨床表現、生化檢查、免疫學檢查和自身抗體、治療與轉歸的結果。結果 12例AIH患者均為女性,發(fā)病年齡為(48±23.5)歲,首次發(fā)病診斷分別為慢性肝炎6例(50%), 急性肝炎4例(33.3%), 肝硬化2例(16.7%)。丙氨酸轉換酶(ALT)、天門冬氨酸轉換酶(AST)、總膽紅素(TBil)水平升高,γ-球蛋白和IgG升高,抗核抗體(ANA)、 抗平滑肌抗體(SMA)、抗SS-A抗體陽性。肝活組織病理檢查2例,均見不同形式的肝細胞變性壞死和淋巴細胞浸潤。結論 AIH女性多見,臨床表現常無特異性,生化檢查以肝細胞損害為主,自身抗體檢查種類較多,肝組織學檢查有一定特征性改變。
【關鍵詞】 自身免疫性肝炎;自身抗體;診療特點經濟論文發(fā)表網站
【Abstract】 Objective To summarize the characteristic of diagnosis and treatment of autoimmune hepatitis(AIH).Methods 12 AIH patients were retrospectively analyzed, the data including general informati, clinical charactereristics,results of biochemical, immunological and pathological examinations.Results All of the AIH patients were women,with a mean age of 48±23.5 years old, of all the 12 patients, 50% were presented with chronic hepatitis, 33.3% with acute hepatitis, 16.7% with liver cirrhosis. Biochemical examination showed elevated levels of aminotransferase(ALT),aspartate aminotransferase(AST) and total bilirubin(TBil). High level of γ-globulin and immunoglobulin G were tested in most patients. The auto-antibodies were detected, including ANA, SMA, anti-SSA, etc. Hepatocyte denaturation, necrosis and plasmocyte infittration were demonstrated in all of the 2 patients received liver biopsy.Conclusion AIH occurred more frequently in famales, the clinical manifestations are not typical. There are many categories of antibodies should be further studied. Hepatocyte denaturation, necrosis, lymphocyte infiltretion and fibrous proliferation are main histological features.
【Key words】 hepatitis autoimmune; auto-antibodies; characteristic of diagnosis and treatment
自身免疫性肝炎(AIH)是一種病因不明的肝臟實質性疾病,其不可確定病因的形態(tài)學特征,但有界面性肝炎且無其他肝病典型的改變?yōu)樘卣。具有明顯的遺傳易感性的發(fā)病傾向。臨床上常以波動性黃疸、高γ-球蛋白血癥,循環(huán)中存在自身抗體,女性易患為特點,F將本院12例AIH臨床資料報道如下。
1 資料與方法
本文收集2004年5月—2009年10月我院12例AIH患者的臨床資料,所有患者均符合1999年國際自身免疫性肝炎小組制定的評分系統(tǒng)的診斷標準。
2 結果
2.1 一般情況 12例患者均為女性,年齡(48±25.0)歲,病程2周~8年,平均3年。既往無肝炎史,無吸煙、酗酒、服用損害肝臟的藥物及輸血和血制品史。
2.2 癥狀和體征 乏力8例,納差6例,黃疸5例,腹脹4例,皮膚瘙癢2例,肝大1例,脾大2例,肝掌2例,皮疹1例。
2.3 入院診斷 慢性肝炎6例(占50%),急性肝炎4例(占33.3%),肝硬化2例(占16.7%)。
2.4 伴隨疾病 橋本氏甲狀腺炎1例,類風濕性關節(jié)炎1例。省級期刊論文發(fā)表
2.5 實驗室檢查 (1)血常規(guī)檢查:白細胞減少4例,血小板減少4例,血紅蛋白下降1例;(2)肝功能:丙氨酸轉換酶(ALT)平均為769(55~1709)IU/L,天門冬氨酸轉換酶(AST)平均為459(337~1287)IU/L, 總膽紅素(TBil)平均為91.15(20~249.6)μmol/L, γ-谷氨酰轉肽酶(γ-GT)平均為263.27 (97~404)IU/L,堿性磷酸酶(ALP)168.81(55~447)IU/L,球蛋白IgG升高60%,22(20~24)g/L ;(3)病毒學檢查:所有病例均檢測柯薩奇病毒抗體、巨細胞病毒抗體和EB病毒抗體結果均為陰性;(4) 免疫學檢查:抗核抗體(ANA)1:10000陽性6例,抗平滑肌抗體(SMA)陽性2例,抗線粒體抗體(AMA)弱陽性1例,抗SS-A抗體陽性1例;(5)肝纖維化指標:透明質酸(HA)130.9 (90~180) ng/L(升高占58.3%),層粘連素(LN)128.18 (40~200) ng/L(升高占50%),Ⅲ型膠原前肽(PⅢP)13.9 (10~25) μg/L(升高占50%),Ⅳ型膠原(PⅣ)150.9 (80~260) ng/L(升高占50%)。
2.6 B超檢查 肝硬化2例,慢肝損害8例,肝大1例,脾大2例。
2.7 肝臟組織病理學檢查 2例患者因診斷不明,進行肝穿刺,病理改變主要為肝細胞炎癥壞死,血竇內淋巴細胞浸潤,多數匯管區(qū)碎屑,橋樣壞死,纖維組織增生。
2.8 治療與轉歸 住院期間有8例患者給予熊去氧膽酸口服治療,2例患者給予甲基潑尼松龍20~25mg/d,頓服,另有10例患者同時給予復方甘草酸苷注射液靜脈滴注,6例患者肝功能恢復正常,2例患者仍有輕度黃疸,1例患者重度黃疸,可能與肝硬化有關。
3 討論
AIH是一種累及肝臟的炎癥性疾病,臨床上常伴有血清轉氨酶升高以及肝特異性自身免疫抗體陽性,高γ-球蛋白血癥,病理改變以界面性肝炎為典型表現。同時,還具有以下特點[1]:(1)AIH多發(fā)生于女性,且有10~30歲及40歲以上2個發(fā)病年齡高峰;(2)起病隱匿,臨床表現多以慢性肝炎為主,少數呈急性起病,其臨床表現與一般肝炎無明顯特殊;(3)病情發(fā)展呈波動性,臨床與生化異常會自動減輕或緩解,但晚些時候又復燃;(4)大約40%~50%AIH患者至少伴有一種肝外自身免疫性疾病,如橋本氏甲狀腺炎和類風濕性關節(jié)炎為最常見的疾病,其他尚有糖尿病、干燥綜合征、皮肌炎等;(5)部分患者發(fā)病前可找到誘發(fā)因
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